피부근염이란 무엇인가요?

피부근염은 드물지만 치료 가능한 자가면역 질환 입니다. 피부 , 근육 , 혈관 에 염증을 일으키며, 이로 인해 발진 과 근육 약화가 나타나는 경우가 많습니다. 또한 폐에도 영향을 미칠 수 있습니다.

피부근염은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 중년 성인에게서 더 흔하게 나타납니다. 소아 피부근염(JDM)은 보통 4세에서 10세 사이의 어린이에게 발생하지만, 어느 연령에서든 발생할 수 있습니다. 성인 피부근염과 소아 피부근염은 주요 특징을 공유합니다. 그러나 이 질환의 합병증과 특징은 두 그룹 간에 상당한 차이를 보입니다.

피부근염은 여성에게 더 흔합니다. 부모로부터 자녀에게 유전되지 않으며 사람 간에 전염되지도 않습니다.

피부근염의 증상은 무엇인가요?

피부근염의 주요 증상으로는 피부 발진 과 근육 약화가 있습니다. 이러한 증상은 점진적으로 나타나며, 개인마다 다르게 나타날 수 있습니다.

피부 발진

피부근염은 흔히 피부 발진을 유발합니다. 이러한 발진은 일반적으로 근육 약화보다 먼저 또는 근육 약화와 함께 나타납니다.

피부근염 또는 소아 피부근염으로 인해 흔히 발생하는 발진은 다음과 같습니다.

• 얼굴이 붉어지거나 눈꺼풀에 발진과 부기가 나타날 수 있습니다.
• 등 위쪽, 어깨 또는 목에 평평하고 붉은 반점이 생깁니다.
• 팔꿈치, 무릎, 발목, 손가락 관절에 변색되고 울퉁불퉁하거나 비늘 같은 반점이 생깁니다.
• 허벅지와 엉덩이에 적갈색 피부색이 나타납니다.
• 손톱 주변 피부가 붉어지거나 어두워지거나 손가락 피부에 갈라짐
• 두피에 각질이 일어나고 가렵고 건조한 부위가 생깁니다.

이러한 발진은 햇볕에 노출되면 악화되고 건조하거나 거칠어질 수 있습니다.

근육 약화

근육 약화는 보통 엉덩이, 허벅지, 팔 윗부분, 어깨에서 시작되며 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 이로 인해 일상생활이 어려워질 수 있습니다.

근육통 과 압통 또한 흔하게 나타납니다.

기타 증상

다른 증상으로는 다음과 같은 것들이 있을 수 있습니다:

• 관절 통증 및 부기
• 석회화증 — 피부 아래, 근육 또는 힘줄에 칼슘이 가득한 단단한 덩어리가 쌓이는 질환
• 발열
• 피로

피부근염의 원인은 무엇인가요?

의사들은 피부근염의 정확한 원인을 알지 못합니다. 이 질환은 일반적으로 신체를 보호하는 면역 체계가 근육과 피부의 혈관을 공격할 때 발생합니다.

일부 전문가들은 암, 바이러스 또는 특정 약물이 피부근염을 유발할 수 있다고 생각합니다. 피부근염은 부모로부터 자녀에게 유전되는 질환은 아니지만, 유전적 요인이 발병 확률을 높일 수 있습니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

피부근염 증상이 나타나면 의사의 진료를 받으셔야 합니다. 조기 진단은 질환 관리 및 합병증 예방에 도움이 됩니다.

피부근염 진단을 받고 호흡 곤란이 있는 경우 즉시 응급 치료를 받으십시오. 정기적인 진료를 통해 상태를 확인하고 치료 계획을 조정하는 것도 중요합니다.

진료가 필요하지만 예약까지 기다릴 수 없는 경우, 메디케어 응급 진료소에서 진료를 받을 수 있습니다. 서비스 찾기를 이용하여 가장 가까운 응급 진료소를 찾아보세요.

피부근염은 어떻게 진단하나요?

피부근염을 진단하기 위해 의사는 환자 의 병력을 확인하고 신체검사를 실시합니다. 필요에 따라 류마티스 전문의(관절 및 근육 전문의)에게 의뢰할 수도 있습니다. 진단을 확정하는 데 도움이 되는 몇 가지 검사가 있으며, 다음과 같은 검사가 포함됩니다.

• 신체 검진
• 근육 손상 여부를 확인하기 위한 혈액 검사
• 근육을 살펴보는 MRI 검사
• 근전도 검사(EMG)는 신경 자극에 대한 근육의 반응을 측정하는 검사입니다.
• 생검은 의사가 검사를 위해 작은 조직 샘플을 채취하는 것입니다.
• 신경전도 검사는 신경이 신호를 전달하는 속도를 확인하는 검사입니다.

담당 의사는 환자 또는 자녀의 증상을 바탕으로 필요한 검사를 결정할 것입니다.

피부근염은 어떻게 치료하나요?

피부근염 치료에는 염증을 조절하고 증상을 완화하는 약물이 포함됩니다. 치료 계획은 환자마다 다릅니다. 치료의 목표는 근육 약화를 줄이고 합병증을 예방하는 것입니다.

일반적인 약물 치료법은 다음과 같습니다.

• 스테로이드 - 염증을 줄이기 위한 프레드니솔론 과 같은 코르티코스테로이드
• 면역억제제 — 면역 체계에 영향을 미쳐 염증을 줄이는 약물
• 정맥 면역글로불린 요법(IVIg) — 항체 주입

다른 치료법은 다음과 같습니다.

• 물리치료 — 근육을 강화하기 위해
• 언어 치료 - 삼키기 어려움으로 인한 질식을 예방하기 위함
• 수술 - 상처나 궤양에 필요할 수 있습니다.

피부근염을 안고 살아가는 삶

피부근염을 안고 잘 살아간다는 것은 증상을 관리하면서 건강한 생활 방식을 유지하는 것을 의미합니다. 합병증을 최소화하기 위해서는 조기 발견과 지속적인 관리가 중요합니다.

다음은 도움이 될 만한 몇 가지 팁입니다.

• 정기적인 검진을 받으세요. 의사는 근력, 호흡, 심장 기능 등의 문제를 확인할 것입니다. 특히 진단 후 처음 5년 동안 은 암 검진도 필요할 수 있습니다.
• 보충제 - 칼슘 이나 비타민 D 같은 보충제가 본인의 골다공증 예방에 도움이 될 수 있는지 의사와 상담하세요. 스테로이드는 골다공증 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 운동과 물리치료는 유연성과 근력을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 이동 보조 장치 — 증상이 악화될 때 지팡이나 휠체어가 필요한 경우가 있습니다. 작업 치료 사나 물리 치료사가 이러한 장치를 마련하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
• 균형 잡힌 식단을 유지하세요. 특히 스테로이드를 복용하는 경우에는 체중 증가로 이어질 수 있으므로 더욱 주의해야 합니다.
• 자외선 차단 — 피부 발진이 악화되는 것을 막기 위해 자외선 차단제와 보호복을 사용하십시오.

피부근염을 앓는 어린이

피부근염 치료는 일반적으로 소아 환자의 증상을 호전시킵니다. 성인이 될 때쯤에는 완치될 수도 있습니다.

아이들을 위한 다른 팁은 다음과 같습니다.

• 정기 검진 — 자녀는 잦은 혈액 검사와 병원 방문이 필요할 수 있습니다.
• 활동 및 운동 — 운동은 자녀가 놀이, 스포츠, 학교생활 등 규칙적인 활동에 참여하는 데 도움이 됩니다. 가정에서도 물리치료를 지속하여 회복을 도우세요.
• 학교 참여 — 자녀의 학교에 자녀의 상태를 알려 학교 측에서 활동을 조정할 수 있도록 하십시오.

피부근염의 합병증은 무엇인가요?

피부근염은 신체의 여러 부위에 영향을 미치는 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 근육이 약해지고(위축) 짧아질 수 있습니다(구축).

다른 합병증으로는 다음과 같은 것들이 있을 수 있습니다:

• 석회화증 — 피부 아래에 단단하고 통증을 유발하는 칼슘 덩어리가 생겨 궤양을 일으킬 수 있습니다.
• 폐 질환 - 폐에 흉터가 생기면 호흡이 어려워질 수 있으며, 이는 생명을 위협할 수 있습니다.
• 근육 약화 - 이는 삼키기, 말하기 또는 고개를 들고 있는 능력에 영향을 미칠 수 있습니다.
• 삼키기 어려움 - 이는 영양실조 와 폐 감염 으로 이어질 수 있습니다.
• 심장 질환 - 심장 근육 염증 및 심장 마비 위험 증가 등.
• 폐암 , 유방암 , 전립선암 , 난소암 등 암 발생 위험이 높아집니다.

피부근염을 예방할 수 있을까요?

피부근염은 정확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 예방할 수 없습니다. 하지만 조기 진단과 치료는 증상 및 합병증 관리에 도움이 될 수 있습니다.

자원 및 지원

• 시드니 어린이 병원 네트워크는 부모와 보호자를 위한 피부근염 관련 정보를 제공합니다.
• 호주 물리치료사 협회 웹사이트를 방문하여 물리치료사를 찾아보세요.
• 언어 치료사를 찾으려면 Speech Pathology Australia 웹사이트를 방문하세요.
• NDIS는 장애를 가진 사람들을 위한 정보를 제공합니다.

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