항인지질 증후군(APS)이란 무엇인가요?

항인지질 증후군(APS)은 자가면역 혈액 질환입니다. 이 질환이 있는 사람은 혈전 발생 위험이 높아지고 임신에 어려움을 겪거나 임신 유지가 어려워질 수 있습니다.

혈전은 다리의 심부정맥혈전증(DVT) 과 같은 심각한 문제를 일으키거나 신장 , 폐 또는 뇌와 같은 장기를 손상시킬 수 있습니다.

APS는 때때로 휴즈 증후군이라고도 불립니다. 남성보다 여성에게 더 흔하게 나타납니다.

APS의 원인은 무엇인가요?

APS는 신체가 감염과 싸우기 위해 생성하는 항체, 즉 단백질이 오히려 신체를 공격하기 시작할 때 발생하는데, 이를 자가면역 반응 이라고 합니다.

APS에는 몇 가지 유형이 있습니다.

• 원발성 항인지질 증후군(APS) — 기저에 자가면역 질환이 없는 경우.
• 이차성 APS — 이 질환이 다른 질환으로 인해 발생하거나 다른 질환과 함께 나타나는 경우 (다음 포함):
  • 루푸스 와 같은 자가면역 질환
  • HIV/AIDS 및 Q열과 같은 감염병
  • 페노티아진 및 프로카이나마이드 계열 약물
• 파괴적 항인지질항체 증후군(CAPS)은 드물지만 생명을 위협하는 항 인지질 항체 증후군의 한 유형입니다. 이는 소혈관에 광범위한 혈전이 발생하여 일주일 이내에 3개 이상의 장기 부전을 일으키는 질환입니다.

APS의 증상은 무엇인가요?

증상은 혈전이 형성되거나 이동하여 박히는 위치에 따라 달라집니다. 항인지질항체 증후군으로 인한 혈전은 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 심부정맥혈전증 — 다리의 심부정맥 중 하나에 혈전이 생기는 질환입니다. 증상으로는 종아리나 허벅지의 통증 또는 부기가 있습니다.
• 폐색전증(PE) — 폐로 들어가는 동맥에 혈전이 형성되는 질환입니다. 증상으로는 흉통 과 호흡곤란이 있습니다.
• 임신 합병증 — APS는 유산 , 조산 또는 전자간증을 유발할 수 있습니다.
• 허혈성 뇌졸중 — 혈전이 뇌로 가는 혈액 공급을 차단하여 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다.

항인지질항체 증후군(APS) 환자 중 일부는 심장 판막 이상이나 혈소판 부족과 같은 문제를 겪을 수 있으며, 이는 출혈을 유발할 수 있습니다. 또한 두통 , 발작 또는 보라색 피부 변색이 나타나는 경우도 있습니다.

APS는 어떻게 진단되나요?

APS는 혈액 응고 방식과 비정상 항체 존재 여부를 확인하는 혈액 검사를 통해 진단됩니다.

혈전이 여러 번 발생했거나 다른 원인으로 설명할 수 없는 유산이 여러 번 있었다면 의사는 항인지질 증후군(APS) 검사를 시행할 수 있습니다.

APS는 어떻게 치료하나요?

항체 수치가 비정상이라고 해서 모두 혈전이 생기는 것은 아닙니다. 혈전은 매우 심각한 질환일 수 있으므로, 항인지질항체 증후군(APS)이 있는 경우 혈액을 묽게 하고 혈전 발생 가능성을 줄이기 위해 약물을 복용해야 할 수도 있습니다.

가장 흔하게 사용되는 약물은 헤파린 (주사제)과 와파린 (알약)입니다. 의사는 저용량 아스피린을 처방할 수도 있습니다. 이러한 약물을 복용하면 출혈 위험이 증가할 수 있으므로 의사는 환자를 주의 깊게 관찰해야 합니다.

임신 중이라면 와파린을 복용할 수 없습니다. 대신 의사는 헤파린이나 저용량 아스피린과 같은 다른 약을 처방할 수 있습니다. 혈액 희석제를 복용하면 아기를 만삭까지 건강하게 출산할 가능성을 높일 수 있습니다.

항인지질항체증후군(APS)이 있는 상태에서 임신을 계획하고 있다면, 위험 요소와 가능한 선택지에 대해 먼저 의사와 상담하는 것이 가장 좋습니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

APS 진단을 받으셨다면 다음과 같은 증상이 있을 경우 의사의 진료를 받거나 응급 의료 지원을 요청하십시오.

• 혈전의 징후 - 팔이나 다리의 통증, 부기, 발적 또는 압통
• 유산의 징후 - 임신 중 출혈이나 하혈
• 뇌졸중 징후 - 얼굴, 팔 또는 다리의 마비 또는 쇠약, 언어 또는 시력 문제, 어지럼증
• 폐색전증의 징후 - 갑작스러운 호흡곤란, 흉통, 혈액이 섞인 가래를 뱉는 증상
• 위장관 출혈의 징후 — 원인 불명의 코피나 잇몸 출혈, 심한 생리, 피가 섞인 구토 또는 검고 끈적한 변(대변)

항인지질항체증후군(APS)이 있는 경우 혈전을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

혈전이 있었던 사람은 다른 사람보다 혈전이 다시 생길 위험이 더 높습니다. 처방된 약을 복용하면 혈전 발생 위험을 크게 낮출 수 있습니다. 평생 약을 복용해야 할 수도 있고, 의사가 위험보다 이점이 크다고 판단할 때까지 복용을 중단해야 할 수도 있습니다.

혈액 희석제를 복용 중인 경우, 심각한 출혈을 예방하기 위해 부상을 입지 않도록 주의해야 합니다. 출혈 가능성을 줄이기 위한 몇 가지 추가 팁은 다음과 같습니다.

• 날카로운 도구나 주방용품은 조심해서 사용하세요.
• 접촉 스포츠는 피하세요.
• 칫솔모가 부드러운 칫솔을 사용하세요. 딱딱한 칫솔은 사용하지 마세요.
• 면도를 하신다면, 날이 달린 면도기 대신 전기면도기를 사용하세요.

혈전 발생 가능성을 줄이기 위해 할 수 있는 다른 방법은 다음과 같습니다.

• 흡연을 피하거나 끊는 것
• 건강한 체중 유지하기
• 신체적으로 활동 적인

일부 음식, 의약품 및 보충제는 혈액 희석제와 상호작용할 수 있습니다. 어떤 것을 피해야 하는지 의사에게 문의하고, 혈액 희석제를 복용하고 있다는 사실을 항상 의사나 약사에게 알리십시오.

자원 및 지원

APS가 있으시고 걱정되는 점이나 궁금한 점이 있으시면 의사와 상담하세요. 또한, 헬스다이렉트 헬프라인 1800 022 222(빅토리아 주에서는 NURSE-ON-CALL로 알려져 있음)로 전화하셔도 됩니다. 등록된 간호사가 24시간 연중무휴로 상담을 제공합니다.

APS에 대한 자세한 정보는 호주 혈전증 협회 웹사이트 에서 확인할 수 있습니다.