아밀로이드증이란 무엇인가요?

아밀로이드증은 체내에서 아밀로이드라는 비정상적인 단백질이 생성되어 발생하는 질병군입니다. 이 단백질은 뇌 , 심장 , 신장 , 간 또는 관절 에 축적될 수 있습니다. 이로 인해 장기가 손상되고 제대로 기능하지 못하게 됩니다. 아밀로이드증은 다양한 변종 아밀로이드 단백질에 의해 발생하며, 각각 다른 유형의 아밀로이드증을 유발합니다.

아밀로이드증은 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다:

• 국소적 아밀로이드증 — 아밀로이드가 신체의 한 부분에 축적됩니다.
• 전신성 - 아밀로이드는 혈액을 통해 이동하여 여러 장기에 축적됩니다.

아밀로이드증의 각 유형은 질병을 유발하는 아밀로이드 단백질의 유형에 따라 명명됩니다.

• AL 아밀로이드증 은 가장 흔한 전신성 아밀로이드증입니다. 신장, 심장, 신경계, 간 및 연조직에 영향을 미칠 수 있습니다. 과거에는 '원발성 전신성 아밀로이드증'이라고 불렸습니다.
• AA 아밀로이드증 (이전에는 '반응성' 또는 '이차성' 아밀로이드증으로 알려짐)은 일반적으로 만성 염증 및 감염과 같은 다른 질병 후에 발생합니다. 신장과 간이 흔히 영향을 받습니다.
• ATTR 과 심방세동은 유전성 아밀로이드증의 두 가지 유형입니다. 심장, 신경계 및 신장이 영향을 받습니다.

아밀로이드증의 증상은 무엇인가요?

아밀로이드증의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 극심한 피로
• 체중 감량
• 발과 다리의 부기
• 호흡 곤란

증상은 아밀로이드증의 유형에 따라 다르며 사람마다 다르게 나타납니다.

아밀로이드증의 원인은 무엇인가요?

아밀로이드증은 유전적 요인으로 발생할 수 있으며, 가족력이 없는 경우에도 발생할 수 있습니다.

아밀로이드증 발병 위험을 높이는 요인:

• 50세 이상
• 혈액암, 특히 다발성 골수종
• 장기 만성 염증성 질환
• 장기 신장 투석
• 아밀로이드증의 가족력

언제 의사를 만나야 할까요?

아밀로이드증과 관련된 증상이 나타나면 의사의 진료를 받으셔야 합니다.

아밀로이드증은 어떻게 진단하나요?

의사는 생검을 통해 아밀로이드증을 진단할 수 있습니다. 병변이 있는 장기에서 채취한 조직 샘플을 검사실로 보내 검사를 의뢰합니다. 검사실에서는 샘플에 아밀로이드 침착물이 있는지 확인할 수 있습니다.

진단 후, 의사는 질환의 원인과 그로 인해 발생한 손상을 파악하기 위해 추가 검사를 의뢰할 수 있습니다. 가능한 검사에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 혈액 및 소변 검사 - 간과 신장 기능을 평가합니다.
• 유전자 검사
• 골수 생검
• CT , MRI , 골밀도 검사 및/또는 초음파 와 같은 영상 검사
• 심전도 및 심초음파 검사 - 심장 기능을 평가합니다

아밀로이드증의 증상은 다른 흔한 질환과 유사하기 때문에 정확한 진단을 받는 데 시간이 걸릴 수 있습니다.

아밀로이드증은 어떻게 치료하나요?

치료는 아밀로이드증의 유형과 영향을 받는 장기에 따라 달라집니다. 아밀로이드증을 완치할 수는 없지만, 조기 진단과 치료를 통해 증상이 완화되고 만족스러운 삶을 살 수 있습니다.

후천성 아밀로이드증을 치료하는 가장 좋은 방법은 그 원인이 되는 질병을 치료하는 것입니다.

아밀로이드증의 유형과 그로 인해 발생하는 합병증에 따라 스테로이드 및 화학 요법 과 같은 약물 치료와 골수 또는 간 이식이 포함될 수 있습니다.

치료를 통해 회복하는 사람도 있지만, 증상이 지속되는 사람도 있습니다.

아밀로이드증은 완치할 수 없습니다. 조기 진단과 치료는 환자들이 증상 완화를 경험하고 만족스러운 삶을 살 수 있도록 도와줍니다.

아밀로이드증의 합병증

아밀로이드증의 합병증으로는 아밀로이드 축적으로 인한 장기 손상 및 기능 장애가 있습니다. 영향을 받는 장기는 질환의 유형과 심각도에 따라 다릅니다.

스테로이드제나 화학요법과 같이 아밀로이드증 치료에 사용되는 많은 치료법은 심각한 부작용의 위험을 수반합니다.

치료의 위험성과 이점에 대해 담당 의료 전문가와 상의하는 것이 좋습니다.

자원 및 지원

• 백혈병 재단은 아밀로이드증에 대한 더 자세한 정보를 제공하며, 아밀로이드증 환자와 그 가족을 위한 유용한 안내서 도 포함하고 있습니다.
• 호주 아밀로이드증 네트워크 (AAN) 웹사이트를 방문하여 아밀로이드증 환자를 위한 지원 서비스에 대해 자세히 알아보세요.
• 아밀로이드증 관리에 도움을 줄 수 있는 AAN 클리닉을 찾아보세요.