키아리 기형
주요 사실
- 키아리 기형은 뇌의 아랫부분이 척추관으로 밀려 들어가는 질환입니다.
- 키아리 기형에는 크게 4가지 유형이 있습니다.
- 1형은 가장 흔한 기형 유형이며 원인은 알려져 있지 않습니다.
- 2형 및 3형 키아리 기형은 대개 출생 시에 발견됩니다.
- 2형은 '아놀드-키아리 기형'이라고도 합니다.
키아리 기형이란 무엇인가요?
키아리 기형은 뇌의 아랫부분이 척추관을 밀어 넣는 질환입니다. 척추관은 척수가 위치하는 공간입니다.
이로 인해 뇌간과 척수에 압력이 가해질 수 있습니다. 또한 뇌척수액의 흐름을 막을 수도 있습니다. 뇌척수액은 뇌와 척수를 보호하는 투명한 액체입니다.
키아리 기형을 가진 사람들은 대개 선천적으로 이 기형을 가지고 태어납니다.
키아리 기형의 종류는 무엇인가요?
키아리 기형에는 크게 4가지 유형이 있습니다. 이 유형들은 뇌의 서로 다른 부분에 영향을 미칩니다.
- 제1형 - 뇌의 아랫부분(소뇌)이 척추관으로 뻗어 있는 형태입니다. 가장 흔한 유형입니다.
- 2형 (또는 아놀드-키아리 기형) - 소뇌와 뇌간 조직 모두 척추관으로 뻗어 있습니다.
- 3형은 소뇌와 뇌간의 일부가 두개골 뒤쪽으로 돌출된 형태입니다. 3형은 매우 드물며 유아기에 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다.
- 4형 은 소뇌가 완전히 발달하지 않았거나 미발달된 상태입니다. 4형은 매우 드물며 대개 유아기에 사망에 이르게 합니다.
키아리 기형의 증상은 무엇인가요?
어떤 사람들은 아무런 증상이 나타나지 않습니다. 어떤 사람들은 증상이 나타날 수 있으며 수술이 필요할 수도 있습니다.
1형 키아리 기형의 증상은 대개 유아기에 시작됩니다. 하지만 일부 사람들의 경우 청소년기나 성인이 되어서야 증상이 나타날 수도 있습니다.
심한 두통은 키아리 기형의 주요 증상 중 하나입니다.
두통은 보통 기침이나 힘을 준 후에 발생합니다. 통증은 머리 뒤쪽, 목 쪽으로 치우쳐 있습니다. 통증은 일반적으로 5분 정도 지나면 사라집니다.
다른 증상으로는 다음과 같은 것들이 있을 수 있습니다:
일부 아기들은 수두증 (두개골에 뇌척수액이 과다하게 축적되는 질환)을 앓을 수도 있습니다.
증상을 확인하세요 — 증상 확인 도구 를 사용하여 의료 지원이 필요한지 알아보세요.
키아리 기형의 원인은 무엇인가요?
키아리 기형 1형의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
1형 기형의 원인은 다음과 같습니다:
- 두개골이 뇌를 담기에 충분히 크지 않다
- 척수 유착증
- 수두증(뇌에 체액이 과다하게 축적되는 질환)
- 일부 유형의 뇌종양
키아리 기형은 때때로 가족력이 있을 수 있습니다.
언제 의사를 만나야 할까요?
증상이 의심된다면 의사의 진료를 받으셔야 합니다.
키아리 기형 진단을 받았고 증상이 악화되는 경우에도 의사의 진료를 받아야 합니다.
의료 서비스 찾기 — 서비스 찾기를 통해 의사, 약국, 병원 및 기타 의료 서비스를 찾을 수 있습니다.
키아리 기형은 어떻게 진단하나요?
의사는 환자를 진찰하고 증상에 대해 질문할 것입니다. 또한 다음과 같은 사항을 확인할 수 있습니다.
- 균형
- 반사 작용
- 운동 기능
- 메모리
담당 의사는 다음과 같은 영상 검사를 진행할 수도 있습니다.
키아리 기형은 대개 선천적으로 나타나지만, 증상이 나타날 때에야 진단되는 경우가 많습니다.
때때로 아무런 증상이 없는 경우, 키아리 기형은 다른 이유로 검사를 받을 때에만 진단되는 경우가 있습니다.
현재로서는 아기가 키아리 기형을 가지고 태어날지 여부를 알 수 있는 신뢰할 만한 선별 검사는 없습니다. 일부 기형은 출생 전 초음파 영상 에서 확인할 수 있습니다.
의사에게 질문하세요 — 진료 예약 준비 중이신가요? 질문 작성 도구를 활용하여 주치의나 전문의에게 어떤 질문을 할지 미리 생각해 보세요.
키아리 기형은 어떻게 치료하나요?
치료는 증상에 따라 달라집니다. 키아리 기형이 있지만 아무런 증상이 없는 경우, 의사는 환자의 상태를 경과 관찰할 수도 있습니다.
두통과 목 통증을 완화하기 위해 진통제가 필요할 수 있습니다.
증상의 심각성에 따라 의사는 수술을 권할 수도 있습니다.
감압 수술
수술의 목적은 소뇌를 위한 공간을 더 확보하는 것입니다. 이를 감압 수술이라고 합니다. 이 수술을 통해 척수에 가해지는 압력을 완화할 수 있습니다.
머리 뒤쪽에 절개를 합니다. 의사는 두개골 밑부분에서 작은 뼈 조각을 제거합니다.
때로는 척추 맨 위쪽에서 작은 뼈 조각을 떼어내기도 합니다.
이 시술은 전신 마취 하에 진행되므로 아무것도 느끼지 못하실 겁니다.
수술의 위험성과 이점에 대해 의사와 상담해야 합니다. 수술 후 기대할 수 있는 개선 사항을 이해하는 것이 중요합니다.
수술의 목적은 증상이 더 악화되는 것을 막는 것입니다.
키아리 기형을 안고 살아가는 삶
키아리 기형 수술을 받은 많은 사람들이 증상 개선을 경험합니다.
키아리 기형을 예방할 수 있을까요?
연구자들은 키아리 기형을 진단, 치료 및 예방하는 최선의 방법을 연구하고 있습니다.
키아리 기형의 합병증
척수공동증(척수 내에 액체로 가득 찬 공간이 생기는 질환)이 발생할 수 있습니다.
매우 심각한 기형을 가진 아기들은 생명을 위협하는 합병증을 겪을 수 있습니다.
자원 및 지원
더 자세한 정보와 지원을 받으시려면 브레인 재단(Brain Foundation) 웹사이트 를 방문하세요.
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최종 검토일: 2023년 11월
