크로이츠펠트-야콥병
주요 사실
- 크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 뇌에 영향을 미치는 희귀 질환으로, 사고력과 운동 능력에 문제를 일으킵니다.
- 대부분의 경우 특별한 원인 없이 발생하지만, 가족력이 있을 수 있으며 드물게 의료 시술을 통해 전염될 수도 있습니다.
- 크로이츠펠트-야콥병(CJD) 증상은 빠르게 악화되어 보통 몇 달 안에 치매로 이어지고 결국 사망에 이르게 됩니다.
- 크로이츠펠트-야콥병의 변형 형태는 광우병에 걸린 소의 고기를 섭취하는 것과 관련이 있는 것으로 알려져 있지만, 호주에서는 이러한 사례가 발생하지 않았습니다.
- 크로이츠펠트-야콥병(CJD)에 대한 알려진 치료법은 없습니다.
크로이츠펠트-야콥병이란 무엇인가요?
크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 드물지만 심각한 질병입니다. 이 병은 뇌가 스펀지처럼 변하여 미세한 구멍이 생기게 합니다. 이는 치매를 유발하고 결국 사망에 이르게 합니다.
크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 전염성 스폰지형 뇌병증(TSE) 또는 프리온 질환으로 알려진 희귀 질환 그룹에 속합니다.
이러한 질병은 인간과 동물 모두에게 영향을 미칠 수 있습니다. 가장 잘 알려진 TSE 유형은 광우병으로 알려진 소해면상뇌증(BSE)입니다.
호주에서는 매년 40~50건의 크로이츠펠트-야콥병(CJD) 사례가 발생합니다.
크로이츠펠트-야콥병의 원인은 무엇입니까?
크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 프리온이라는 감염성 입자에 의해 발생합니다. 프리온은 뇌 물질 구조의 변화를 유발하는 단백질입니다. 프리온이 축적되면 뇌세포가 손상됩니다.
크로이츠펠트-야콥병에는 몇 가지 유형이 있습니다.
산발성 크로이츠펠트-야콥병은 뚜렷한 원인 없이 발생합니다. 매우 드문 질환으로, 진행 속도가 빠르며 매년 백만 명당 1~2명꼴로 발생합니다.
유전성 또는 가족성 크로이츠펠트-야콥병은 유전되는 형태의 질병 입니다.
의료적으로 감염된 크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 의료 시술 중 우연히 질병이 전파되는 경우입니다. 매우 드물지만, 의료진이 오염된 기구를 사용하는 경우 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 뇌 수술이나 오염된 인간 뇌하수체 호르몬 주사 또는 각막 이식 수술 후 CJD에 감염된 사례가 있습니다.
변형 크로이츠펠트-야콥병 (vCJD)은 증상이 다른 크로이츠펠트-야콥병의 한 유형입니다. 광우병에 걸린 소의 고기를 섭취함으로써 감염될 수 있으며, 혈액 및 혈액 제제를 통해서도 전염될 수 있습니다.
대부분의 변형 크로이츠펠트-야콥병(vCJD) 사례는 1990년대 광우병 발생 이후 영국에서 발생했습니다.
크로이츠펠트-야콥병은 키스, 재채기, 기침 또는 신체 접촉을 통해 사람 간에 전염되지 않습니다.
광우병이란 무엇인가요?
광우병으로 알려진 소해면상뇌증(BSE)은 소에게 치명적인 질병입니다. 이 질병은 소의 뇌와 신경계에 손상을 일으킵니다.
감염된 동물의 고기를 섭취한 사람은 변형 크로이츠펠트-야콥병에 걸릴 수 있습니다.
호주에서는 광우병이나 변형 크로이츠펠트-야콥병(vCJD) 발병 사례가 없었습니다.
크로이츠펠트-야콥병의 증상은 무엇인가요?
크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 사고력과 운동 능력에 문제를 일으키며, 증상이 매우 빠르게 악화됩니다. 이 질병은 주로 50세에서 70세 사이의 사람들에게 발생합니다.
초기 증상은 다음과 같습니다.
- 기분 변화
- 행동의 변화
- 집중력과 기억력 저하
- 착란
나중에 나타날 수 있는 증상은 다음과 같습니다.
크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 치매 로 진행되어 운동 및 언어 능력을 상실하게 됩니다. 일반적으로 증상 발현 후 4~6개월 이내에 사망에 이릅니다.
변형 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)
변형 크로이츠펠트-야콥병(vCJD) 환자는 다른 형태의 크로이츠펠트-야콥병 환자에 비해 나이가 어리고 질병 진행 속도가 느린 경향이 있습니다. 일반적으로 우울증 , 불안 , 망상 과 같은 증상으로 시작됩니다.
약 6개월 후 다음과 같은 다른 증상들이 나타납니다.
- 메모리 문제
- 통증 또는 이상 감각
- 보행 장애
- 움직임에 대한 통제력 상실
- 시력 문제
크로이츠펠트-야콥병(CJD)과 마찬가지로 치매와 운동 및 언어 장애로 진행됩니다. 사망은 일반적으로 증상 발현 후 약 14개월 후에 발생하지만, 최대 3년까지 걸릴 수 있습니다.
증상을 확인하세요 — 증상 확인 도구 를 사용하여 의료 지원이 필요한지 알아보세요.
언제 의사를 만나야 할까요?
호주에서 크로이츠펠트-야콥병(CJD)에 걸릴 위험은 매우 낮습니다. 하지만 가족 중에 CJD로 사망한 사람이 있다면 의사와 상담하십시오. CJD 발병 위험이 높을 수 있습니다.
가족 중에 크로이츠펠트-야콥병(CJD) 환자가 있는 경우 반드시 의사나 치과의사에게 알리십시오. 특별한 감염 관리 지침을 따라야 하기 때문입니다. 프리온은 열이나 화학적 살균으로 파괴되지 않습니다.
크로이츠펠트-야콥병은 어떻게 진단되나요?
의사는 환자의 증상을 바탕으로 크로이츠펠트-야콥병(CJD)을 의심할 수 있습니다. CJD 증상이 나타나면 진단을 내리는 데 도움이 되는 검사가 있습니다. 이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 뇌 조직에 대한 특수 검사를 통해서만 확진할 수 있습니다. 이러한 검사는 대개 환자가 사망한 후 부검 중에 시행됩니다.
크로이츠펠트-야콥병은 어떻게 치료하나요?
크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 치료법이 없습니다. 치료법을 찾기 위한 연구는 계속 진행 중입니다.
치료의 목표는 증상을 완화하는 것입니다. 이를 완화 치료 라고 하며 다음과 같은 내용이 포함될 수 있습니다.
- 통증과 경련을 조절하는 약물
- 탈수 증상을 예방하기 위해 수분을 섭취하게 합니다.
- 욕창을 예방하기 위해 환자의 자세를 바꾸는 것
어떤 가족들은 사랑하는 사람을 집에서 돌보기로 선택하는 반면, 다른 가족들은 병원, 요양원 또는 호스피스에서 돌봄을 받습니다.
크로이츠펠트-야콥병의 합병증
크로이츠펠트-야콥병은 항상 치명적입니다. 대부분의 환자는 증상 발현 후 1년 이내에 사망합니다 . 2년 이상 생존하는 사람은 극소수에 불과합니다.
크로이츠펠트-야콥병을 예방할 수 있을까요?
산발성 또는 유전성 크로이츠펠트-야콥병(CJD)을 예방할 방법은 없습니다.
유전성 크로이츠펠트-야콥병(CJD) 발병 위험을 평가하려면 유전 상담사와 상담하십시오. 가족 중에 CJD 환자가 있는 경우 유전자 검사를 받을 수 있습니다.
호주에서는 의료적으로 감염되는 크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 매우 드뭅니다. 의료 시스템은 이를 예방하기 위해 엄격한 감염 관리 규정을 시행하고 있습니다.
호주에서는 2022년 7월에 헌혈 규정이 변경되었습니다. 1980년대와 1990년대에 영국에 거주한 적이 있는 사람은 헌혈 할 수 있습니다 . 하지만 그 외의 경우에는 헌혈할 수 없습니다 .
가족 중에 크로이츠펠트-야콥병(CJD) 유전 질환을 가진 사람이 있다면 헌혈하세요.
호주는 광우병 발생 국가에서 육류를 수입하지 않습니다.
자원 및 지원
더 자세한 정보를 원하시면 CJD 지원 그룹 네트워크 (1800 052 466) 로 연락하십시오.
빅토리아 주에서는 '간호사 긴급전화'로 알려진 1800 022 222번 으로 헬스다이렉트 헬프라인에 전화하실 수도 있습니다. 등록된 간호사가 24시간 연중무휴로 상담을 제공합니다.
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최종 검토일: 2024년 7월
